用唾液腺超声诊断Sjögren的综合征

Gregorio总医院Marañón的Juan Carlos博士Nieto-González在几篇已发表的研究论文中为利用唾液腺超声(SGUS)诊断和评估Sjögren综合征提供了支持。与其他诊断工具相比，SGUS是非侵入性的，可以在医院广泛使用，而且不使用任何电离辐射。它也可以用于诊断青少年Sjögren’s综合征，这是一种罕见且定义不明确的疾病。

干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，其中免疫系统被因过度刺激到来历不明和攻击身体的健康部分。在原发性干燥综合征（PSS），免疫系统攻击的第一分别使眼泪和唾液，泪腺和唾液腺，其他器官之前表现腺体。因此，干燥综合征的特征在于淋巴细胞浸润，这是在体内白血细胞的积聚。通常的症状是眼干和嘴外腺症状，如关节疲劳和疼痛。在英国，该综合征通常在患者年龄舱单40-60岁。全球范围内，它是存在于普通人群中的0.05％。

另一方面，与成年人的PSS相比，少年Sjögren的综合征（JSS）罕见，并且定义差。患者通常在10年内诊断，但仍有挑战保留，以确保患者的诊断是准确的。腮腺的复发炎症（耳苷炎）是JSS发作的一般符号。这种症状和特征自身抗体的存在，例如抗RO / LA（抗Sjögren-综合征相关抗原A自身抗体）和RF（类风湿因子）被用作许多患者的正诊断工具。然而，腮腺炎是儿童的常见疾病，并且可以是细菌或病毒传染起源。因此，呈现腮腺炎作为症状的患者可以被错误地诊断为收缩感染。为了增加复杂性，稍后存在一些症状，这些症状是干眼症，在一些较年轻的患者和额外的腺体表现中仅发生在50％的患者中。因此，JSS可能是一个受损的疾病，因为患者和医生都可能不会注意到它以后的生活。

由于年轻患者临床表现多样，目前还没有可用的一套标准来诊断JSS患者，以及美国，欧洲共识集团（动态心电图）或美国风湿病学院/欧洲抗风湿病联盟（ACR-EULAR）既不敏感也不具体为JSS诊断。

干燥综合征的诊断
目前，疾病没有可用的治愈方法。许多人已经假设了综合征的原因，从遗传到激素失衡，但研究人员无法确定特定原因。治疗通常旨在管理症状，包括滴眼液，以防止眼睛潮湿和唾液替代品，如喷雾和锭剂。诊断和评估方法包括唾液流量测量，轻微唾液腺活组织检查，Sialography（唾液腺的放射线检查），Scintaphy（γ扫描），CT和/或MRI。

唾液腺超声是无创的，广泛使用，相对便宜，并具有高分辨率。

对于缺乏特征性自身抗体的患者，通常进行活检，这是一种有侵袭性的、低灵敏度和可变观察者间可靠性的活检。对眼睛和口腔干涩(干燥症状)的患者使用唾液腺闪烁造影进行评估，该技术使用一种附着在药物上的放射性同位素，并测量随后发出的伽马辐射。

总之，这些工具是侵入性的，涉及到电离辐射，这对pSS或jSS患者来说仍然是一个挑战。因此，寻找一种安全的替代诊断患者的瓶颈仍然存在。

唾液腺超声波
唾液腺超声（SGUS）通过检测声波的变化来评估唾液腺的结构。它是一种吸引人的替代方案，或可以用作诊断Sjögren综合征的其他方法的补充。这是因为它是非侵入性的，广泛的可用，相对便宜，并且具有高分辨率。该程序可以多次重复，以确保诊断的准确性，可作为门诊访问，这为患者提供了更大的灵活性。

Juan Carlos Nieto-González博士是一位来自医院的杰出风湿病学，GregorioMarañón曾提议在诊断和评估PSS和JSS患者多年来利用SGUS。Nieto-González博士已经编写了多篇论文，以提供SGU的越来越多的支持，以表明患者的一致回声结构异常及其在分类Sjögren综合征方面的高敏感性。

例如，来自多个成年患者中SGU的结果表明了一致的模式，例如类似的内部超声纹理（超声过程中的组织层的结构）和超声中的信号强度;看起来更亮的图像更加回声，这反映了更高的声波）。在超声波扫描期间还存在许多不同尺寸的椭圆形致密组织层（称为多重焦点逆向圆形区域的实质不均匀性）。使用SGU的这些特征已经提出了Nieto-González博士，以包括在PSS的诊断标准中，因为它们在许多患者中一致。在JSS的儿童中已经观察到类似的结果，其可以使用适用于所有年龄组的SGU来进行诊断标准。然而，还存在其他疾病，呈现出类似的病理学，例如淀粉样症和IG4综合征。

先前的研究发现，在干燥综合征的诊断到AECG条件的夹杂物的SGUS信息的敏感性增加从77.9％至87％，而列入ACR标准从64.4％的敏感性增加84.4％。这些研究表明，SGUS可以是可行和可靠的诊断工具，它可以沿着当前的诊断方法中使用。

唾液腺超声可能是一个潜在的工具来可靠地诊断和评估小学和少年干燥综合征患者。

博士涅托冈萨雷斯和他的同事们的目的是评估通过，利用对确诊的干燥综合征SGUS工作经验不同程度的ultrasonographers多观测的可靠性。本临床研究在两个欧洲中心进行了调查。在发表在风湿病学杂志2016年论文中，他们发现，有在确定在PSS患者正常和/或不正常的唾液腺一个高可靠性。也有在评估相比，缺乏经验的经验丰富的ultrasonographers之间的ultrasonographers唾液腺的实质inhomegeneity增加协议。然而，它需要相对较少的时间来评估使用SGUS（约5-10分钟）的患者。因此，没有经验的超声波检查可以很容易地提供更精确的读数广泛的培训。然而，评估多普勒信号时，有少显著可靠性（血流速度的测量值;增加的血流和血管形成与增加的唾液腺炎干燥综合征相关）。这项研究表明，SGUS是评估在随访中PSS患者唾液腺的结构的可靠工具，但不推断干燥综合征的早期诊断SGUS的可靠性。需要更多的研究具有较大的病人群体，因为这些临床研究已具有相对小的样本量进行。

由于jSS的诊断标准和症状尚未在大群患者中得到正确的描述，Nieto-González博士和其他研究人员进行了一项临床研究，该研究发表在2020年的《关节炎护理与研究》(Arthritis Care & Research)上。对67例jSS患者从发病到18岁进行了SGUS检查。患者均为欧美国籍，确保了多样性，增加了临床研究在世界其他地区的代表性。大约63%的患者(n=42/67)符合广泛用于诊断成人患者的AECG或ACR-EULAR标准。相比之下，61%的患者(n=41/67)在使用SGUS进行诊断时出现了病理征象。此外，与未显示Sjögren’s综合征病理的患者相比，显示Sjögren’s综合征病理的患者与特征自身抗体呈正相关。这些结果表明，抗体和SGUS的存在可以共同提高jSS患者的诊断。它也可以包括在AECG和ACR-EULAR中，缩小差距，有一套诊断jSS的标准。

总之，这些结果表明，SGUS可能是一个潜在的工具来可靠地诊断和评估PSS和JSS患者。然而，超声的使用来诊断和评估其他结缔组织疾病有进一步研究。病理SGUS和自身抗体阳性之间的强关联可以判断患者亚群具有潜在严重干燥综合征，这可能有助于研究人员更好地理解的方式来控制病情。总而言之，这些结果通过涅托冈萨雷斯博士提供在舍格伦在未来综合征的分类标准，纳入SGUS的支持。