活组织检查验证的幼年IgG4相关疾病（IgG4RD）在经常性单侧眶上肿胀的情况下

免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4-RD）是一种新公认的IgG4血清浓度的新公认的全身纤维素炎症病症（STALE等，2012）。这些病变可以发生在几个有关的病理表现的器官中;然而，最常见的介绍是：1型自身免疫胰腺炎，唾液腺疾病，眶疾病和腹膜纤维化（Moutsopoulos等，2017）。

这是一个14岁的女性，最初提出两年后，伴随着无痛的右上眼睑肿胀，如图1a所示（被视为蓝色箭头）。在检查时，右眼睑具有重要的水肿，然而，眼球的完全移动性。在触诊期间，在眼睑下悬垂辛苦，非移动病变。为了确认病变的程度，进行磁共振成像（MRI），其显示出在轨道的边界，中间，内侧和横向（由红色箭头示出）限制的增强病变。病变对潜在的地球仪（显示为星号），然而，具有完整的右视神经和内侧，横向和劣质肌肉[图1B]。

为了澄清诊断，进行了活组织检查，其显示出具有广泛的静态静态和组织细胞血浆细胞和淋巴卵泡的纤维组织。免疫组织化学污渍对于生物标志物CD68和IgG是阳性的。她的血液测试对于血清标记物是阴性：抗核抗体（ANA），抗滑肌抗体（ASMA）和抗线粒细胞抗体（AMA）。在这些调查的基础上，制备了对假瘤的可能诊断，然后在泼尼斯龙/千克/天开始，持续四周的持续时间逐渐减小。

最初，肿胀减少和皮毒性改善但在逐渐变细，肿胀，经过第二个活组织检查的肿胀。组织病理学报告具有类似于初始活组织检查的结果，因此将甲氨蝶呤10mg加入免疫抑制方案中，其辅助降低溶胀的尺寸。

三个月后，患者开始再次发展肿胀。然而，这次在同侧疼痛和降低视力下降。进行第二MRI，其显示软组织增强的增加，该软组织增强率延伸到光学顶点，紧密邻接视神经。一种阶段程序，用于去除复古轨道病变并重建轨道以防止损坏视神经损坏并成功进行。

组织病理学发现呈纤维组织具有广泛的透明和组织细胞血浆细胞和多个淋巴卵泡的混合物。免疫组织化学对于细胞角蛋白AE1 / AE3，IgG和IgG4是阳性的。这有助于确认IgG4相关围眼疾病的诊断。甲氨蝶呤增加到最大允许的剂量和拉妥昔单抗2克，加入15天。患者紧随其后三个月，重复MRI表现出疾病的回归，没有复发。