自发性脊髓硬膜外血肿的不典型表现

介绍
脊柱硬膜外是一种罕见的诊断，使椎体柱中所有压缩病变的1％不到1％（1,2）。自发的脊柱硬膜外血肿（SSED）指定存在的条件，其中硬膜外空间内没有任何已知的创伤或认可触发事件。据报道，该发病率为10,1人数（2-5）。

SSEH在40- 60岁人群中发病率最高，以男性为主(2,3,7)。他们常因脊柱突发性急性疼痛入院，可能放射到四肢，并可能涉及神经功能障碍(1,2-4,7,8)。

缺陷通常会引起较低运动神经元的病理变化，包括不同程度的反射不足和运动缺陷(1)。从疼痛发作到缺陷形成的时间跨度可能从几个小时到几天或几个月不等(1,3,7)。早期识别这种疾病是至关重要的，因为SSEH可能会导致严重和永久性的缺陷或死亡(7)。

SSEH可由创伤、手术和器械引起(1)。对诱发SSEH的危险因素了解较少，这反映在40- 60%所描述的病例没有确定的原因。抗凝剂、凝血障碍、血管瘤、血管畸形和肿瘤可能是潜在的原因(1,2,4,5,7 -9)。17- 30%的SSEH与抗凝药物的使用有关(5,8)。其他因素有小创伤、怀孕、血友病和白血病(5,7)。

病例报告
患者是57岁的女性。由于DVTS，她曾在生命长的华法林治疗。在入场前一周，她在辐射到左臂的颈部区域疼痛急性发作，没有先发制的创伤。疼痛加剧了。她在右臂上有麻木的感觉和感觉，并且有步态紊乱。

她有轻微的远端麻痹和右臂感觉缺陷和缺乏协调。反应都是正常的。在接下来的几天里，她的运动和感觉功能恶化，累及一条腿和胸部缺陷，现在她有阳性的巴宾斯基征。她还有残余尿。

在入场时，她的INR水平为2,9。

入院后第三天，颈椎MRI显示病变疑似椎管内血肿，与囊性形成有关，提示肿瘤，导致脊髓前移位。病灶大小为6.3 × 2.2 × 1.2厘米。

根据她的临床和放射学检查结果，她被诊断为髓质受压，病因不明(血肿、肿瘤出血或脊柱动静脉畸形)。

她用后宫颈减压治疗，用C4-C6椎板切除术治疗，其中脊柱硬膜外血肿被抽空，没有任何调查结果表明肿瘤或AVM。在操作之前，她被给予Octaplex 1500单位，她的INR低于手术前1,5。

术后，患者右上肢功能明显改善。她的右下肢有远端足阵挛，该肢有阳性巴宾斯基征，随着康复，她报告改善。

MRI是诊断SSEHs的首选方法(7- 9)，最近报道的病例较多，这可能与MRI在临床中的应用增加有关(11)。这可能会导致以前不被注意的不那么严重的病例被发现。

治疗往往是急性的减压手术，建议在发病后24-36小时内进行外科手术（3,7）。如果发现凝结病，或者如果患者使用抗凝，则在手术治疗之前校正这一点。

如果患者不接受手术治疗，则在密切观察下对患者进行反复的MRI扫描(8)。与手术组相比，保守治疗SSEHs的预后较差(10)。因此，对于不适合手术治疗的患者，以及无症状或神经功能发展稳定的患者，通常推荐保守治疗(8,9)。

SSEH患者的长期预后最重要的因素是手术干预前的神经系统状态(2,9)。

结论

SSEH是一种急性急诊发现，可能导致快速的神经功能恶化和永久性的神经功能缺陷。凝血疾病、血管畸形和使用血液稀释剂是危险因素。许多病人没有这些症状。这是一个相当罕见的诊断，这使得它具有挑战性的检查潜在的危险因素，在一个密切的方式。

是否建议手术仍然是根据发病时的主要神经功能、神经功能的发展和进展来决定的。

医生应该意识到病情的微妙之处，因为没有或微不足道的先前创伤应该导致指示的检查和治疗。