使用母羊监测特发性肺纤维化

来自伊拉斯谟医疗中心的Marlies Wijsenbeek博士和Karen Moor博士正在与患者合作开发新型的eHealth工具，以实现对特发性肺纤维化(IPF)患者的家庭监测。患者可以使用eHealth工具查找有关IPF的信息、记录症状并通过视频或电子邮件进行会诊。此外，患者可以定期进行实时肺活量测量，医疗保健提供者可立即对其进行评估。这将向患者和医疗保健提供者发出警报，以了解患者病情的变化，从而导致可能的治疗调整。

特发性肺纤维化(IPF)是一种破坏性的进行性肺疾病，中位生存期只有3至5年。IPF通常发生于男性多于女性，通常影响50岁及以上的老年患者。IPF具有高度可变的病程。一些患者的病情进展缓慢，而另一些患者的肺功能则迅速下降。IPF的发病率正在稳步上升，根据英国肺基金会的数据，在英国每年有超过6000人被诊断为IPF。IPF的特点是瘢痕组织(纤维化)的积累，降低肺弹性，影响氧摄取。“特发性”一词的意思是纤维化的原因未知。然而，疤痕组织的积累被认为是由于胃酸回流、病毒或环境因素(如吸入某些危险的粉尘)造成的肺损伤。此外，当肺部受损时，一些患者的基因可能更容易发展为IPF。

患者体验呼吸困难，咳嗽和疲劳等症状。这些症状大大降低了患者的生活质量，影响了甚至可以去商店等简单的任务。患者失去了独立性，往往必须依靠朋友和家人进行支持。目前，IPF没有治愈。在非常罕见的情况下，患者可能会被赋予肺移植。一般而言，患者患有药物，也可能参加治疗以处理他们的症状。例如，肺康复由特定的运动计划组成，帮助患者应对呼吸短暂。有两种抗纤维化药物专门用于减缓肺疤痕 - Pirfenidone和Nintedanib。然而，这些药物可以具有麻醉，疲劳和腹泻等偏见副作用。

eHealth涉及使用信息和通信技术来交换患者和医疗保健提供者之间的健康相关数据当参与这些研究的患者处于弱势时，这些问题就构成了一个特殊的挑战。

由于IPF的高度可变性质以及不同患者对治疗的反应不同，个性化的IPF治疗方法需要经常监测。来自伊拉斯谟医疗中心的Wijsenbeek博士和Moor博士受到了使用电子健康工具在家中更频繁地监测患者、减轻患者负担的可能性的启发。他们的目的是调查这是否可以改善病人的生活质量。

个性化的药物
最近，在IPF中使用个性化药物治疗和监测疾病的兴趣越来越大。到目前为止，个性化药物主要集中于理解IPF的分子机制。关于环境、分子和遗传机制之间相互作用的影响以及生物因素如何影响疾病进展和影响不同治疗方案的有效性，人们知之甚少。提高我们对这些机制的认识可能会导致识别特定的生物标志物，从而可以用于开发靶向治疗。

然而，Wijsenbeek博士和Moor博士认为，诸如生活方式、合并症、偏好和经验等患者因素也应该在个性化医疗中发挥作用。患者参与也是一个重要方面。例如，在治疗前评估病人的观点是至关重要的。在随机对照试验中，药物可能在组水平上显示有益的结果。然而，对某些人来说，某些药物可能被证明无效或副作用可能超过治疗的好处。目前，IPF中药物的过度使用和不足使用相当普遍。然而，如果考虑到患者的偏好，情况可能并非如此。这些偏好可能会随着疾病的发展而改变，因此必须定期评估个性化的治疗计划。

Wijsenbeek博士和Moor博士认识到IPF个性化治疗的重要性，考虑到患者的观点、生理和生活方式。他们认为，通过允许频繁的家庭监测、治疗反应评估和潜在的治疗调整，电子健康可以促进个性化医疗。事实上，IPF先前的一项研究表明，基于家庭的肺功能测量比不太频繁的基于医院的肺功能测量更能预测疾病的下降。此外，家庭监测对IPF患者可能是无价的，因为他们经常难以频繁地去医院，因为他们的活动减少和呼吸困难。因此，该团队开发了一款获奖的电子健康工具，让患者更好地了解自己的健康状况，并积极参与疾病管理。

电子健康和家庭监控
电子健康涉及使用信息和通信技术在患者和医疗保健提供者之间交换与健康有关的数据。Wijsenbeek博士和Moor博士与患者合作开发了一种新型的电子健康工具IPF Online。这一创新的电子健康工具获得了两项荷兰奖项——2018年的患者参与奖和2016年的肺基金会公共奖。IPF在线有许多功能供患者使用，包括:信息图书馆、会诊和视频会诊的可能性、有关药物和可能的副作用的信息、患者填写其症状和可能出现的副作用以及患者报告的其他结果(如生活质量问卷)的区域。患者报告结果是直接来自患者的关于患者生活质量、健康或功能状态的报告，而无需临床医生的解释。

IPF Online与实时无线肺活量测量集成。这是一个简单的测试，用于监测肺状况，使用肺活量计来测量一次强制呼吸(强迫肺活量或FVC)呼出的空气量。有趣的是，该团队认为，一个主要挑战是耐心参与，因为许多老年人可能会犹豫使用在线工具。然而，大多数被要求参与的IPF患者希望使用IPF Online。通过使用IPF Online，患者可以了解自己的健康状况，并参与疾病的管理。该团队进行了多项研究，以确定家庭监测计划/eHealth工具的可行性和患者满意度。

试点研究
来自伊拉斯谟医疗中心的10名IPF患者参与了家庭肺活量测定的初步研究。患者被要求使用药片在线测试IPF一个月。在此期间，患者在基线和四周后进行每日家庭肺活量测定和在线患者报告结果。肺活量测量数据是实时传输的，可直接用于患者和医疗保健提供者的分析。此外，如果患者报告有麻烦的副作用或FVC连续三天下降>10%，就会自动发送电子邮件提醒。

IPF患者发现实时肺活量测量非常有用，并将其推荐给其他人。

总的来说，结果显示家庭肺活量测定与医院肺活量测定高度相关，说明家庭肺活量测定是一种可靠的检测方法。此外，80%的患者认为每日肺量测定很容易，90%的患者认为这一过程根本不繁重。所有患者都认为实时肺活量测定非常有用，并将其推荐给其他IPF患者。

研究小组的患者和医院工作人员确实发现了家庭监测和肺活量测定的几个潜在问题，并提出了建议。例如，手持肺活量计对患者来说可能难以使用。因此，该团队建议患者在开始该计划之前应该接受明确的培训。此外，一些患者无法上网。为了解决这个问题，可以为这些患者提供4G SIM卡，以保证互联网接入。由于设计简单，以前从未使用过互联网的患者能够轻松使用该片剂并进行肺活量测定。此外，一些患者可能不遵守每日测量。在这种情况下，可以给病人发送电子邮件提醒。

对试验研究的限制是它在具有相对较小的样本尺寸的单个中心进行。虽然这是突出可靠性，患者满意度和识别潜在障碍的有效性，但需要大规模，多中心研究，了解它是长期提高患者的生活质量。目前研究团队目前正在通过在荷兰的三个其他中心进行多中心随机临床试验来解决这一点。该团队追随患者六个月才能调查家庭监测方案/电子保健工具是否改善了与标准护理的生活质量。

未来的观点
Wijsenbeek博士和Moor博士与患者和医护人员合作，设计了一种新型的eHealth工具，可以实现个性化、个性化的治疗。患者可以了解自己的情况，对自己的疾病有发言权。此外，通过实时肺活量测量(可立即提供给卫生保健提供者)，可以迅速确定病情的变化，并提供正确的治疗。电子健康工具可以彻底改变我们治疗慢性、长期疾病的方式。在未来，电子健康工具可以整合到临床实践中，真正拥抱个性化医疗。

eHealth工具在家中频繁监控患者的低负担。这在慢性渐进性疾病（如IPF）中尤为重要，这对患者生活质量和高症状负担产生了巨大影响。我们的家庭监测计划IPF在线有可能通过患者参与，更好的药物使用，低阈值通信，刺激自我管理和早期检测疾病恶化的疾病的生活质量。